l’atteinte rénale et protéinurie au cours de la maladie de Wegener

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Les critères utilisés aujourd’hui pour définir la GPA/GW ont été proposés par l’American College of Rheumatology, en 1990 et validés par la conférence de consensus de Chapel Hill en 1993. Ces critères ont été développés avant que la recherche d’ANCA ne soit utilisée à large échelle en tant que test diagnostique, qui est désormais devenu incontournable dans cette maladie. De ce fait, les critères de l’ACR ne comportent que des critères cliniques, radiologiques et histologiques. La présence de 2 critères (encadré 1) permet de retenir le diagnostic de GPA avec une sensibilité de 88,2 % et une spécificité de 92 %

Le dépistage de l’atteinte rénale revêt un intérêt majeur étant donné son impact pronostique sur la survie des patients.

La prévalence de la néphropathie dans la GPA est variable, allant de 45 à 90 % des cas selon les séries, variant selon l’origine du recrutement des patients, la définition retenue pour étiqueter la maladie rénale et la durée du suivi. Effectivement dans la série de Hoffman, seuls 18 % des patients avaient des signes néphrologiques lors du diagnostic initial de la GPA, mais après un suivi de quelques années, près de 80 % d’entre eux développaient l’atteinte rénale. Le tableau clinique peut être assez frustre, associant simplement une micro-hématurie et une protéinurie glomérulaire de faible débit, sans nécessairement de dysfonction rénale au premier plan. Ceci implique, d’ailleurs, une surveillance systématique du sédiment urinaire et de la protéinurie chez tout patient suivi pour une GPA. À l’inverse, une glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) peut se manifester par une dégradation suraiguë de la fonction rénale, pouvant aboutir à l’insuffisance rénale terminale en quelques jours. Ce tableau de GNRP ne s’accompagne que très rarement d’hypertension artérielle mais la présence d’une hématurie micro- voire macroscopique et d’une protéinurie glomérulaire, rarement très abondante, doit conduire à une prise en charge urgente, avec biopsie rénale et initiation du traitement immunosuppresseur. Dans notre expérience, la GNRP n’est trouvée que chez < 50 % des patients avec une vascularite intra-rénale à ANCA, ce qui signifie que plupart des patients ont une altération lentement progressive de la fonction rénale, en rapport avec des formes subaiguës de glomérulonéphrite. L’association d’une insuffisance rénale rapidement progressive et d’une hémorragie intra-alvéolaire signe le syndrome pneumo-rénal, circonstance clinique rare mais qui doit alerter le clinicien devant la présence de deux défaillances d’organe, pouvant conduire le patient en unité de soins intensifs.

L’histologie rénale révèle dans la majorité des cas une atteinte glomérulaire

Cette atteinte glomérulaire est caractérisée par une nécrose focale des capillaires du floculus, provoquant une réaction proliférative des cellules épithéliales qui forment des croissants cellulaires extracapillaires envahissant la chambre urinaire glomérulaire. C’est l’examen en immunofluorescence qui permet d’écarter les autres causes de GNRP : dans les vascularites à ANCA (GPA et MPA), la glomérulonéphrite extracapillaire est dite pauci-immune car on ne trouve ni dépôts d’immunoglobulines ni de complément dans les glomérules, contrairement aux vascularites à complexes immuns, telles la cryoglobulinémie ou le purpura rhumatoïde, mais aussi contrairement au syndrome de Goodpasture, provoqué par la présence d’anticorps anti-membrane basale et qui s’associe à des dépôts immuns linéaires d’IgG. Les lésions extra-glomérulaires ne sont pas rares, avec des lésions nécrotiques sur les artérioles intra-rénales et une inflammation interstitielle parfois floride, même si les granulomes rénaux ne sont trouvés que dans moins de 30 % des cas biopsiés.

À noter, pour finir, l’existence de quelques formes urologiques de la maladie, avec essentiellement des sténoses urétérales secondaires à des lésions granulomateuses de la muqueuse urothéliale, pouvant se révéler par une dilatation des cavités voire une insuffisance rénale obstructive. L’hématurie macroscopique peut également révéler ces formes urothéliales de la GPA, sans faire oublier qu’il faut toujours éliminer une complication infectieuse ou néoplasique, chez des patients qui reçoivent souvent des fortes doses d’immunosuppresseurs, dont certains (cyclophosphamide [Endoxan®]) peuvent provoquer des néoplasies des voies urinaires.