Les séniors et la maladie de Huntington

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La maladie de Huntington connue aussi sous le nom de « chorée de Huntington » est une de maladies les plus rares au monde. Ce trouble neurologique de nature héréditaire qui provoque une destruction progressive des neurones, touche en France 18000 personnes dont 6000 malades et 12 000 porteurs du gène responsable.

Descriptif

Il s’agit tout d’abord, d’une maladie génétique qui se transmet par mode autosomique c’est-à-dire qu’il suffit juste que l’un des parents possède un gène défaillant pour transmettre. Le gène responsable de la chorée de Huntington se situe sur le chromosome 4 au locus G8. Pour les neurologues, les lésions neuronales causées par la Maladie ne sont pas sans conséquence car elles entraînent l’apparition des mouvements anormaux.

D’un point de vue scientifique, la maladie se caractérise en deux formes distinctes :

• Forme juvénile: très rare, cette forme correspond à un nombre élevé de répétition des nucléotides CAG (cytosine-Adénine-Guanine).

• Forme tardive: les formes tardives correspondent à un nombre plus faible de triplets CAG contrairement à la forme juvénile de la maladie de Huntington.

Symptômes


Le diagnostic
Attention, il peut arriver dans certains cas que la maladie de Huntington n’ait aucun lien avec l’histoire de la famille. Cependant, il existe un test permettant d’identifie le gène responsable de la maladie. En effet, cela consiste à en un prélèvement (de sang à compter le nombre de répétitions « cytosine-adénine-guanine » existants su le locus du gène responsable. Toutefois, il est important de souligner que la procédure doit se dérouler dans le cadre d’un protocole strictement surveillé et régulé.
ATR : Aucun Traitement Curatif
Même s’il n’existe pas de traitement curatif, les espoirs de vaincre un jour la maladie restent forts. Concernant le traitement actuel, il comporte :
• Des neuroleptiques (traiter, atténuer ou réduire certaines psychoses)
• La Xenazine (diminue le taux de dopamine dans les cellules nerveuses du cerveau)

Les nouveaux traitements
Les traitements en développement de nos jours visent à ralentir l’évolution de la maladie. En effet, en améliorant la fonction des mitochondries, il peut être possible d’empêcher la perte progressive des neurones. Parmi les traitements « du futur» en cours d’évaluation nous pouvons citer :
• La coenzyme Q10: cette molécule ralentit l’évolution de la maladie
• La créatine : augmente les réserves d’énergies des cellules nerveuses
• Phénylbutyrate: ce traitement a montré un effet neuro-protecteur
• Minocycline: anti-inflammatoire

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  1. meme si je sis encore jeune je pense que je suis victime de cette maladie mais aucuns de mes parents n’ont ce gene malade.
    tous les criteres de diagnostic de cette maladie je les ai retrouvés dans mon comportement.